2020年口腔醫(yī)藥學(xué)專業(yè)知識資料庫：遺傳牙本質(zhì)發(fā)育不全

1.定義和病因

遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全是一組常染色體顯性遺傳病——基因DSPP。最常見的是僅有牙齒結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的Ⅱ，稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)。

2.牙本質(zhì)發(fā)育不全分型：

型牙本質(zhì)發(fā)育不全，稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)。

Ⅰ型(DGI-Ⅰ)：伴有全身的骨發(fā)育不全。其病因為廣泛的Ⅰ型膠原基因突變。

Ⅱ型(DGI-Ⅱ)：無全身骨骼異常。該病是最常見的人類顯性遺傳病中的一種，人群患病率大約為1/8000。

Ⅲ型(DGI-Ⅲ)：罕見，被稱為殼牙的一種牙本質(zhì)發(fā)育不全類型。

3.臨床表現(xiàn)和診斷

(1)DGⅠ-Ⅰ型的乳牙受累較恒牙更嚴重，DGI-Ⅱ型的乳、恒牙受累程度均等。

(2)患牙表現(xiàn)：

顏色從灰到棕紫色或黃棕色，均伴有罕見的、半透明或乳光色。

釉質(zhì)早期喪失，牙本質(zhì)遭快速磨耗，磨牙(牙合)面常常變得極為扁平。但并不比正常牙更易患齲。

(3)X線片表現(xiàn)(DGⅠ-Ⅰ和DGⅠ-Ⅱ型)：

不斷形成的牙本質(zhì)將髓腔和根管過早地部分或完全的堵塞、閉鎖。

乳牙和恒牙均可見到這種表現(xiàn)。

牙根可能短、鈍，但牙骨質(zhì)、牙周膜和支持骨表現(xiàn)正常。

(4)家族史

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和X線片的表現(xiàn)，應(yīng)考慮該疾病的可能。如果詢問發(fā)現(xiàn)有家族史，可以作出初步診斷。

4.治療原則

(1)預(yù)防由于磨耗造成的釉質(zhì)和牙本質(zhì)喪失：

前牙-甲冠修復(fù)后牙-鑄造金屬冠。

必要時做活動義齒或(牙合)墊修復(fù)。

(2)預(yù)防患牙折裂：

牙齒冠預(yù)備時，防止患牙折裂。

局部修復(fù)體可能會對牙齒產(chǎn)生應(yīng)力易使牙根折斷。

以上是2020年口腔醫(yī)藥學(xué)專業(yè)知識資料庫：遺傳牙本質(zhì)發(fā)育不全相關(guān)考點。